Erkrankungen und Fehlbildungen beim Fötus

Fetal-Chirurgie: Operationen am Baby im Bauch

Manche angeborene Erkrankungen, bei denen Babys Fehlbildungen oder gar der Tod drohen, lassen sich heute bereits im Mutterleib operieren und schwere Folgen damit mildern oder verhindern. Was genau wird da gemacht? Wie stehen die Chancen und Risiken der Fetal-Chirurgie?

Autor: Kathrin Wittwer
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Kriterien: schwere Erkrankungen, drohender Tod

Frau Ultraschalluntersuchung
Foto: © panthermedia.net/ Alexander Raths

In Deutschland werden pro Jahr etwa 500 Kinder operiert, noch bevor sie überhaupt auf die Welt kommen. „Fetale Chirurgie“ nennt man solche Eingriffe. Wurden Kinder dafür früher grundsätzlich aus dem Mutterleib herausgeholt, verfährt man heute meist „minimal-invasiv“. Das heißt: Der Arzt führt schmale Röhrchen durch den Bauch der Mutter in die Fruchthöhle ein, durch diese wiederum Kameras und die nötigen Instrumente (wie einen Laser) und behandelt den Fötus direkt im Uterus.

„Durchgeführt wird so etwas aber nur dann“, erklärt der Gynäkologe Prof. Dr. Christoph Berg, Leiter des Bereiches Fetalchirurgie der Universitätsfrauenklinik Bonn, „wenn eine Erkrankung oder Fehlbildung festgestellt wurde, die ohne Behandlung zu schweren gesundheitlichen Problemen oder zum Tod führen kann.“

Aktuell fallen darunter:

  • Zwillingstransfusionssyndrom (Feto-fetales Transfusions-Syndrom/FFTS)
  • parasitärer  Zwilling (wenn ein gesunder Fötus einen nicht lebensfähigen Zwilling per Blutversorgung über die gemeinsame Plazenta mit am Leben erhält)
  • Zwerchfellhernie (Loch/Lücke im Zwerchfell)
  • Spina Bifida (Offener Rücken)
  • Urethralklappensequenz (Verengung/Fehlanlagen der Harnröhre und Harnabflussstörungen)
  • Herzerkrankungen (Stenosen und Atresen/Verengungen und Verschlüsse der Herzklappen)
  • Megazystis (riesige Harnblase)
  • Hydrothorax (wassergefüllter Brustkorb)
  • Lungensequester (überzähliger, fehlgebildeter Lungenlappen/Tumor)
  • Kehlkopf- und Luftröhrenverschlüsse
  • Lungen-Unterentwicklung nach frühem vorzeitigen Blasensprung
  • Amnionband-Syndrom (Abschnürung kindlicher Extremitäten durch ein Band der Gebärmutter)

Was können intrauterinäre OPs leisten?

Prof. Dr. Berg gehört seit etwa zehn Jahren zu den wenigen Spezialisten („weltweit sind wir vielleicht 100“), die solche pränatalen Eingriffe durchführen. Gemeinsam mit dem Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE) und dem Deutschen Zentrum für Fetalchirurgie und minimal-invasive Therapie (DZFT) in Gießen decken er und sein Team gut 90 Prozent der fetalchirurgischen Behandlungen hierzulande ab. „Eine völlige Heilung ist bei organischen Erkrankungen nur in Ausnahmefällen möglich, eigentlich nur, und das ist eine ganz neue Anwendung, bei Lungentumoren, die durch eine Laserbehandlung zerstört werden“, weiß er. „Ansonsten geht es vor allem um eine deutliche Verbesserung der Prognose, um höhere Überlebenschancen und die Abschwächung von Folgeschäden.“

  • Beispiel Zwillingstransfusionssyndrom (FFTS)
    So gibt beim FFTS ein Fötus mehr Blut an die gemeinsame Plazenta ab, als er bekommt, während sein eineiiger Zwilling mehr erhält, als er abgibt. In beiden Fällen wird der Kreislauf belastet, es drohen verschiedene Erkrankungen oder der Tod, auch ein frühzeitiger Blasensprung und  Frühgeburten mit schlechten Überlebenschancen. Die Ursache des FFTS sind veränderte Gefäßverbindungen, die Fetalchirurgen per Laser unterbrechen können. „Hierdurch überleben mittlerweile in gut 80 Prozent der Fälle beide Kinder, in zehn Prozent nur ein Kind und bei den übrigen keines“, führt Prof. Berg aus.
  • Beispiel Zwerchfellhernien
    Ein Loch im Zwerchfell führt dazu, dass Organe wie Magen oder Darm in den Brustkorb verlagert werden und dabei Herz und Lungen verdrängen, die sich wiederum nicht richtig entwickeln können. Als Gegenmaßnahme wird ein Ballon in die Luftröhre eingeführt und aufgeblasen, um den Druck in den Lungen zu erhöhen und ihr Wachstum anzuregen. Der Ballon wird später wieder entfernt, das Kind nach der Geburt an eine Maschine angeschlossen, die für eine Weile die Funktionen der Lunge übernimmt (= ECMO-Behandlung). „Bei manchen Kindern können wir angesichts der vielen Faktoren noch gar nicht recht sagen, wovon sie profitieren, vom Ballon, den fortschrittlichen Beatmungsmethoden oder von der ECMO. Nur bei sehr schweren Fällen wissen wir, dass der Ballon den Kindern überhaupt eine Chance gibt.“
  • Beispiel Herzklappenverengungen/-verschlüsse 
    Sind Herzklappen verengt, zieht das Schädigungen der Herzkammer nach sich. Fetalchirurgen sprengen die betroffene Klappe per Ballonkatheter. „Nach einer solchen Herzklappen-OP überlebt etwa ein Drittel der Kinder langfristig mit den gewünschten zwei Herzkammern, ein Drittel mit nur einer Herzkammer und ein Drittel der Kinder stirbt innerhalb des ersten Lebensjahres. Hier gilt es, die Risiken sehr sorgfältig gegen mögliche Therapien nach der Geburt abzuwägen.“ Und zu bedenken, dass auch nach einer erfolgreichen Sprengung eventuell mehrere nachgeburtliche OPs notwendig sind.

Den Chancen stehen viele Risiken gegenüber

Genau deshalb ist die Entscheidung für oder gegen eine fetale Operation oft schwer: Handelt es sich nicht um Fälle, bei denen es keine Alternative gibt (wie Zwillingserkrankungen), stehen den Erfolgsaussichten teilweise erhebliche Risiken gegenüber, nicht zuletzt durch die grundsätzlich möglichen Frühgeburten, mit all ihren gesundheitlichen Konsequenzen fürs Kind. Dazu kommen, wie bei Spina Bifida, Expertenstreits über die bessere Vorgehensweise.

Und: Eltern müssen stets damit rechnen, dass ihr Kind trotz einer erfolgversprechender OP stirbt. „Wenn wir beispielsweise bei den schweren Zwerchfellhernien von einer Überlebenschance von zehn bis 20 Prozent ausgehen und unsere Behandlungen verdoppeln diese Chancen, dann heißt das immer noch, dass mehr als der Hälfte der Kinder nicht geholfen werden kann“, bringt Prof. Berg die harte Realität auf den Punkt. „Allerdings ist es eine absolute Rarität, dass ein Kind während einer vorgeburtlichen OP stirbt.“

Über Geburtsort und –art entscheidet die Erkrankung

Wo und wie die Geburt nach einer pränatalen OP stattfindet, hängt davon ab, wie versorgungsbedürftig die Kinder sind: „Zwillinge kommen selten zu uns zurück. Dafür aber die Kinder mit Herzklappensprengungen und auch die mit Zwerchfellhernien, weil es außer bei uns derzeit nur in Mannheim möglich ist, die komplizierte nachgeburtliche Versorgung zu leisten. Dafür brauchen wir ein Team von gut zwölf Spezialisten. Hier führen wir deshalb auch meist einen geplanten  Kaiserschnitt durch", erklärt Prof. Berg.

Wie sieht die Zukunft der Fetalchirurgie aus?

Dass in Zukunft noch mehr Krankheiten als derzeit vorgeburtlich operiert werden, hält Prof. Berg für unwahrscheinlich: „Es geht eher darum, das, was wir schon machen, weiter zu verbessern. Ein wichtiges Projekt sind da Harnabflussstörungen bei den Jungs, die schon in der 13. Woche eine riesige Harnblase haben, was die Nieren schädigt und wodurch uns die Kinder verloren gehen. Bisher legen wir zur Urinableitung Röhrchen in die Harnblase. Leider ziehen die Kinder diese immer wieder heraus, so dass mehrere Eingriffe notwendig werden, und mit jedem Mal steigt das Risiko eines vorzeitigen Blasensprungs. Mit kleineren Instrumenten und Kathedern erhoffe ich mir hier bessere Möglichkeiten.“

Fehlende Instrumente sind noch eine ernste Hürde der Fetalchirurgie: „Zum Beispiel erkennen wir eine Herzklappenverengung in der 20. Woche, können aber nicht operieren, weil es so winzige Instrumente nicht gibt.“

Mehr Aufklärung soll mehr Kinder retten

Ganz oben auf der Prioritätenliste des Arztes steht auch weitere Aufklärungsarbeit: „Die Krankheitsbilder, die wir behandeln, sind extrem selten, die meisten Ärzte bekommen die vielleicht nur einmal im Leben zu sehen. Zudem kennt von den 14.000 Gynäkologen in Deutschland nur ein kleiner Teil uns und unsere Arbeit.“ So kommt es, dass in Fällen, in denen die Fetalchirurgie helfen könnte – wie bei den Lungentumoren – noch häufig zu Schwangerschaftsabbrüchen geraten wird. „Das ist sehr ärgerlich. Wir sind froh, wenn die Ärzte, denen auffällt, dass etwas nicht stimmt, an einen der 600 DEGUM Stufe II Ultraschall-Spezialisten überweisen. Diese kennen alle diese Krankheiten und jeder kennt auch mindestens einen Fetalchirurgen persönlich“, so Prof. Berg. „Stoßen werdende Eltern selbst auf die Möglichkeiten der Fetalchirurgie für eine Erkrankung ihres Kindes, können sie sich vom Gynäkologen eine Überweisung zu uns geben lassen. Einen ersten Besprechungstermin machen wir dann innerhalb weniger Tage.“


Weitere Fakten und Service

Weitere Fakten zur Fetalchirurgie

  • (Offene) Fetalchirurgie kam Anfang der 1980er in den USA auf, minimal-invasive Verfahren in den 1990er Jahren. Für letztere darf die Mutter nicht stark übergewichtig sein.
  • Der Zeitpunkt des Eingriffs ergibt sich aus verschiedenen Kriterien inklusive der Verfügbarkeit angemessener Instrumente und des Risikos für Frühgeburtlichkeit. 
  • Viele Operationen sind mit 10 – 20 min sehr kurz. Die Mutter erhält dabei eine lokale Narkose/PDA, der Fötus eine Vollnarkose. Ausnahmen: Beim FFTS bleiben die Zwillinge wach, bei Spina Bifida wird auch die Mutter in Vollnarkose versetzt.
  • Komplikationen durch die Narkose sind selten. Abgesehen davon gelten neben der Frühgeburt auch für fetale OPs die allgemeinen Risiken chirurgischer Eingriffe (z.B. Kreislaufprobleme, Infektionen).
  • Kaiserschnitt-Geburten sind nach pränatalen OPs die Regel, aber nicht immer ein Muss. 

Service

Detaillierte Informationen über die einzelnen Krankheiten und ihre vorgeburtliche Behandlung finden sich auf den Seiten der drei größten fetalchirurgischen Zentren Deutschlands:

  • Das größte Repertoire an pränatalen Operationen einschließlich des minimal-invasiven Eingriffs bei Spina Bifida bietet das Deutsche Zentrum für Fetalchirurgie & minimal-invasive Therapie (DZFT, Leitung: Prof. Thomas Kohl) am Universitätsklinikum Gießen-Marburg.
  • In der Universitätsfrauenklinik Bonn werden im Bereich Fetalchirurgie unter der Leitung von Prof. Dr. Christoph Berg Eingriffe bei sieben verschiedenen Krankheiten durchgeführt (z.B. Zwillingserkrankungen, Lungentumore, Herzklappenverengungen).
  • Am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf ist die Klinik für Geburtshilfe und Pränatalmedizin (Leitung: Prof. Dr. Kurt Hecher) auf das Zwillingstransfusionssyndrom spezialisiert.

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